简介:你会考虑是什么疾病? 病例分享 患儿,女,1月10天。 入院1天前开始出现呕吐,呈喷射性呕吐 ,每于进食后出现,量多少不等,次数多;伴有抽搐,表现为双眼向右侧凝视固定、四肢伸直僵硬及抖动;偶伴有哭闹;反复多次抽搐,精神及反应逐渐变差,哭声及吸吮力逐渐减弱,来诊;否认头颅外伤史。
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你会考虑是什么疾病?
患儿,女,1月10天。
询问患儿母亲,G1P2,孕37周,体重2kg,否认窒息抢救史,出生后纯母乳喂养,其母进食蔬菜较少。
患儿的头颅CT图片,从上到下的顺序:颅底开始
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看到这里,你会考虑患儿是什么疾病?
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维生素K缺乏所引起的凝血障碍性疾病,如发生于新生儿期,则称为新生儿出血症;发生于婴儿期,则称为晚发性维生素K缺乏症。
▎维生素K缺乏症与出血有何关系?
维生素K作为一种重要的辅酶,传递羧基使依赖维生素K凝血因子和蛋白前体分子形成γ羧基谷氨酸,参与凝血功能。
依赖维生素K凝血因子包括:凝血酶原、凝血因子VII、IX、X。
纯母乳喂养而未添加辅食者,由于母乳中维生素K不足,而外源性补充给予不足是主要原因。 这类母亲常有蔬菜水果摄入不足的饮食习惯。▎患儿发生维生素K缺乏症的主要原因是什么?
摄取不足
多见于肠道疾病,如胆道阻塞、胆汁分泌受阻、肠瘘、慢性腹泻等。 急慢性肝炎、长期使用抗生素导致肠道菌群失调、抗凝剂的使用等。吸收不良
合成减少
▎维生素K缺乏症的临床表现?
概括起来就是:出血!
皮肤出血、鼻出血、血尿、胃肠道出血等,严重者合并颅内出血!患儿可出现颅内压增高及血肿压迫,进而出现相应表现及体征。
▎维生素K缺乏症的实验室检查有何特征?
PT(延长明显)
APTT Fib
血小板 维生素K
蛋白C/S
FII:C
FVII:C
FIX:C
FX:C ▎维生素K缺乏症的治疗:补充维生素K1
1-2mg
po qd 1. 维生素K15-10mg ivd 3-5d
2. 必要时输注新鲜血浆
3. 存在外科情况者,手术治疗 1-5mg
po qd 5-10mg
po qd ▎如何预防维生素K缺乏?
母亲:分娩前2周口服维生素K110mg/d。
新生儿:维生素K10.5-1mg im。
有肠道疾病、慢性腹泻或长期使用抗生素者:提倡母乳喂养下,每月肌注1次维生素K11mg。
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3.张会丰等.认识和警觉晚发型维生素K缺乏性出血.中华儿科杂志.2003,41(1)
4.曹淑丽.CT在婴儿晚发性维生素K缺乏所致颅内出血诊断中的重要性.中国医药指南.2014, (35)
本文来源:医学界儿科频道
本文作者:陈培填 汕头大学医学院第二附属医院
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